SIRENOMELIA
La sirenomelia es la forma mas severa del síndrome de regresión caudal (SRC).
El síndrome de regresión caudal es una malformación congénita poco frecuente que compromete al musculo esquelético caudal, se puede asociar a defectos neurológicos, gastrointestinales, renales y genitourinarios.
CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES
-Fusión de los miembros inferiores (unión membranosa o completa)
-Los peronés ocupan una posición interna y posterior a las tibias.
-Rodillas dobladas en sentido anterior
-Planta del pie dirigida hacia delante.
-En algunos casos puede haber ausencia de tibia.
-No presenta genitales externos ni orificios urinarios.
-Ano imperforado.
MALFORMACIONES ASOCIADAS
-Agenesia renal (66,6%)
-Atresia del color (100%)
-Imperforación anal (97,8%)
-Testículos (100%)
-Útero rudimentario o ausente (55,1%)
-Ovarios (93,1%)
-Arteria umbilical única (92,1%)
Malformaciones músculo-esqueléticas, renales, del tubo digestivo, cardíacas y cerebrales, dentro de las más relevantes. La gran mayoría de los defectos se puede diagnosticar entre las 22-26 semanas de gestación.
EPIDEMIOLOGÍA
•La sirenomelia tiene un incidencia de 1 en 60 000 a 100 000 nacidos vivos, ocurre con más frecuencia en embarazos monocigóticos que en embarazos simples y generalmente sólo uno de los mellizos está afectado, mientras que el otro es normal.
ETIOLOGÍA
La etiología de esta anomalía es muy discutida y compleja, ya que en la mayoría de los casos se desconocen los antecedentes clínicos de la madre.
Algunos autores refieren que esta malformación está asociada a diabetes materna, dosis excesiva de vitamina A y la exposición a la cocaína.
PREVENCIÓN
•Es importante el consumo de alimentos ricos en calcio durante el embarazo.
•Evitar el alto consumo de Vitamina A, ya que consumir dosis altas durante la gestación puede incrementar el riesgo de malformaciones congénitas.
•Evitar el consumo de cocaína y drogas en general.
•Evitar el consumo de bebidas alcohólicas y tabaco.
•Evitar la inhalación de sustancias químicas como insecticidas.